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［摘 要］患者男，37岁。躯干、四肢皮肤起萎缩性丘疹2年，反复腹膜炎5个月，治疗无效死亡。
［关键词］恶性萎缩性丘疹病；腹膜炎
［中图分类号］
R 543.5；R 758.69［文献标识码］B［文章编号］
1001-7089(2003)06-0402-01
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临床资料
患者男，37岁，已婚。因躯干、四肢皮肤起萎缩性丘疹2年，反复发热、腹痛5个月入院。患者2年前无明显诱因躯干皮肤起丘疹，初起为红色，很快出现凹陷，上覆白色皮屑，不易剥脱，自觉有轻度疼痛，后渐转为“白色斑”，无明显不适。新皮损不断出现，向四肢蔓延。于当地医院按皮炎治疗，未见好转。5个月前出现转移性右下腹痛，伴高热、畏寒，体温达40℃，当地医院拟诊“急性化脓性腹膜炎、阑尾炎”行阑尾切除术。术中见患者小肠、结肠上均散在分布“白色斑”，阑尾活检为“单纯性阑尾炎”。术后予盆腔引流术，腹膜炎未能控制，转上级医院经抗炎治疗后好转，出院诊断为“原发性腹膜炎、慢性过敏性皮炎”。出院后反复发热、腹胀、腹痛，曾于多家医院住院治疗，诊断同上，均予抗炎治疗后好转。4天前觉腹痛加剧，伴气促，腹泻，3～4次/d，水样便，遂急诊收入本院外科。半年来，体重减少18 kg。家族中无类似病患者。
体检：T 38.5℃，P 124次/min,R 22次/min，BP 13/8kPa。消瘦，慢性病容，神清，一般情况未见异常。外科情况：腹平，无肠蠕动波，腹壁紧张，全腹压痛、反跳痛，未触及包块，叩诊呈鼓音，移动性浊音(±)，肠鸣音减弱。皮肤科情况：躯干、四肢伸侧散在分布直径3～15 mm圆或类圆形丘疹，中央凹陷处附灰白粘着鳞屑，边缘为狭窄红色环状隆起，境界清楚，右肩部皮损部分融合，见轻度瘢痕，全身皮疹数目达百余个，间有小的白色萎缩斑(图1，2)。实验室检查：血WBC 20.04×109／L，M 17.4×109／L；尿常规：尿蛋白(±)；大便常规：白细胞(2+)、脓球(3+)、红细胞(+)。血沉115 mm/1h，钾2.55 mmol/L，钙1.74 mmol/L，肝肾功能未见异常。腹部B超：腹水，肝实质光点稍增粗、增强。背部皮损组织病理：表皮萎缩，表皮突消失，真皮
图1
腹部皮损图2 右肩部皮损
慢性炎症，血管管壁变性，血管血栓形成，真皮胶原纤维增厚、硬化，皮肤附属器减少。诊断：恶性萎缩性丘疹病。治疗：入院后因患者拒绝手术，仅予抗炎及支持治疗，水电解质平衡紊乱，患者腹部症状进一步加重，因经济困难要求出院，经随诊出院半月后死亡。
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讨论
恶性萎缩性丘疹病(malignant
atrophic papulosis,MAP)，亦称Degos综合征，是一种致死性的累及皮肤、肠道和其他器官的血管内膜炎，临床少见，自1996年～2002年国内相关文献仅报道过6例［1～5］。MAP病因不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶性降低及慢性病毒感染有关。发病以青壮年男性为主，多先累及皮肤，约1/3病例仅有皮肤损害，皮疹出现后数周至10年间发生肠损害，早期表现为消化不良、腹泻或便秘，最后发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，故一旦出现腹部危象则预后不良［6］。张民夫等报道4例MAP中男性3例，2例腹膜炎出现后手术者均未能挽救生命［2］。本例患者根据典型临床表现及组织病理可确诊为该病，病程2年，典型皮损发生1年半后出现腹部症状，在多家医院就诊但未能明确诊断，手术及保守治疗未能挽救生命，在本院确诊后终因病情加重而死亡。提示发现典型萎缩性丘疹病时应高度警惕腹部症状，遇到腹部症状又有典型皮损者应考虑本病。MAP在临床上应与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹及变应性血管炎鉴别。本病无特殊疗法，主要为对症处理，一般可用消炎痛、阿斯匹林、潘生丁及肝素治疗，而皮质类固醇疗效欠佳。出现急腹症时，外科手术处理。
［参考文献］
［1］ 周建华，漆军，李恒进，等.恶性萎缩性丘疹病1例［J］.临床皮肤科杂志，2002，31(5)：323.
［2］ 张民夫，姜兰香，金学洙，等.恶性萎缩性丘疹病2例［J］.中华皮肤科杂志，2001，34(5)：397.
［3］ 李玉林，李建红，王红梅，等.恶性萎缩性丘疹病1例报告［J］.中国皮肤性病学杂志，1999，13(6)：362-363.［4］ 毛静然，阮黎明，沈奇范.恶性萎缩性丘疹病伴多浆膜腔积液1例［J］.临床皮肤科杂志，1996，25(1)：46-47.
［5］ 屠善庆，陈伟民，李远.恶性萎缩性丘疹病1例［J］.中国皮肤性病学杂志，1996，10(1)：36-37.
［6］ 杨国亮，王侠生.现代皮肤病学［M］.上海：上海医科大学出版社，1996.695
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