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［摘 要］ 报告1例多中心性网状细胞增生症。患者男，76岁。10余年来反复四肢关节疼痛。近3个月来疼痛加重，手指、耳廊出现结节，躯干以及上肢出现淡红色丘疹。病理切片示真皮中大量核仁明显、胞浆呈“毛玻璃”状的多核巨细胞。
［关键词］ 多中心性网状细胞增生症
［中图分类号］ R 739.5
［文献标识码］ B
［文章编号］ 1001-7089(2005)03-0163-02
多中心性网状细胞增生症（multicentric
reticulohistiocytosis，MRH）是皮肤、粘膜结节伴破坏性关节炎为特征的疾病［1］。本病临床少见，笔者遇见1例，现复习相关文献报告如下。
1 临床资料
患者男，76岁。因“反复四肢关节疼痛10余年，加重伴皮肤结节、丘疹3个月”于2004年7月入院治疗。10余年前反复出现四肢关节疼痛，曾多次诊断为“类风湿性关节炎”，口服“泼尼松龙”10
mg/d后，症状缓解。3个月前无明显诱因出现全身多处骨关节疼痛，始于双下肢，伴活动受限、肿胀及麻木感，行走乏力。间断服用“泼尼松龙”20
mg/d以及“柳氮磺胺吡啶”、“叶酸”（剂量不详）等，病情无改善。此后手指、耳廊出现散在性结节，前胸、后背上部以及双上肢外侧出现淡红色隆起性皮疹，数目逐渐增加，无痛痒感，表面无破溃。起病以来，无发热、心悸、咳嗽等不适，食欲欠佳，大便稀，小便量偏少，体重下降10余斤。既往有“高血压”史2年，自服“硝苯吡啶”10
g/d。家族中无类似病史患者。体检：生命体征平稳，全身浅表淋巴结不大，心、肺、腹、神经系统检查无异常。双膝关节压之有疼痛，活动困难。皮肤科情况：双手指关节伸侧、甲周及耳廊散在绿豆或豌豆大小结节，表面光滑，颜色暗红（图1）。前胸、后背、上肢外侧见粟粒大小红色丘疹，部分融合，质地中等，对称分布（图2）。
实验室检查：血尿粪常规、肌酶、血脂、肝肾功能均正常，ESR 61
mm/h，IgE升高，CRP 10.90
mg/L，C3 0.75 g/L。狼疮全套ANA
1∶40，均质型，ASO阴性，RHF阴性，CEA和AFP阴性。X线结果示：双侧髋骨软骨软化症，左膝关节内“关节鼠”，右手疑为肥大性骨关节病。
右上肢外侧皮疹组织病理检查示：表皮无侵犯，真皮内见许多多核巨细胞，核仁明显，胞浆丰富、淡染、明显嗜酸性，呈“毛玻璃”状（图3，4）。免疫组化：CD68（+），CK（-），P53（-），S100（-），HMB45（-），Vimentin(+)。诊断：多中心性网状细胞增生症。
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图1
手指关节伸侧皮损 |
图2
右上肢外侧皮损 |
治疗：予以“甲基强的松龙”40 mg/d等对症治疗，20天后关节疼痛改善明显，皮疹消退缓慢。血沉降至30
mm/h，IgE恢复正常水平，激素减量至“阿赛松”24
mg/d。此后，激素逐渐减量，至2004年10月中旬，激素已减至12
mg/d，血沉接近正常。目前患者口服“阿赛松”8 mg/d，关节症状基本消失，可自行走路，部分皮疹消退。
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图3 组织病理
HE×100 |
图4 组织病理
HE×200 |
2 讨论
多中心性网状细胞增生症首先由Weber和Freadenthal
1936年叙述［2］，发病年龄在6~86岁之间［3，4］，女∶男为3∶1。该病主要发生于皮肤和关节。表现为皮肤红斑、结节和斑丘疹等。通常呈非化脓性的，偶尔融合，很少溃烂。好发于手背、手指及小关节、耳廓等，嘴唇、口腔、鼻腔以及咽部粘膜也常常累积。其他器官如骨、肌肉、甲状腺、眼、心脏、肺脏、肾脏等受累并不多见，可伴随发热、疲乏、体重下降等［5］。在超过50%的多中心性网状细胞增生症患者中，首发症状表现为弥漫性和对称性多发性关节痛，最常累及的部位是手，包括远端指关节［6］。常被误诊为痛风或风湿性、类风湿性关节炎。早期可见关节红、肿、热、痛，有时有关节积液，晚期有关节畸形，活动受限。
本例为老年男性患者，首发症状关节痛，反复发作，手指、耳廊等好发部位出现结节、丘疹等皮损，皮疹病理切片中见“毛玻璃”样外观的多核巨细胞，符合多中心性网状细胞增生症的诊断。但无粘膜和内脏受累，关节症状先于皮损发生约10余年，与文献报告不一致，近3个月来疼痛加重，可能处于疾病活动期。实验室检查血沉加快，C反应蛋白升高，C3下降，免疫功能紊乱，糖皮质激素治疗有效提示该病的发病机制可能与自身免疫系统功能失调有关。
以皮肤症状为主要表现的多中心性网状细胞增生症需与网状组织细胞肉芽肿相鉴别，但后者是局限于皮肤的一种反应性疾病，通常不累及黏膜、关节、骨骼、内脏等器官。关节症状突出者，则需与类风湿性关节炎鉴别，类风湿性关节炎实验室检查类风湿因子常为阳性，尚有类风湿皮下结节。多中心网状细胞增生症皮损和关节同时发生者较少，若关节症状在先者，经3年左右才发生皮疹［1］。
多中心性网状细胞增生症病因未明，可能是对某种刺激引起的组织细胞肉芽肿性反应。在大约30%~50%患者发生恶性肿瘤［7］。肿瘤的来源呈多样性，包括胃肠道、宫颈、肺、卵巢、结肠、血液系统肿瘤等，常在疾病过程中发生。因此，多中心性网状细胞增生症患者，尤其是老年患者需密切随访和追踪治疗。但疾病的发展并不受肿瘤治疗的影响，所以并不能认为本病是一种真正的副肿瘤性疾病［5］。
由于多中心性网状细胞增生症少见，所以其治疗大部分依赖经验疗法。有关节炎症状者，可使用皮质类固醇和非甾体类抗炎药。有报告称，在200例多中心性网状细胞增生症患者中，16例使用甲氨碟呤、羟氯喹、泼尼松等不同的联合方法而治愈［4，8］。对于单个皮损可手术切除或激光治疗。
［ 参 考 文 献 ］
［1］ 赵辩.临床皮肤病学［M］.第3版.南京：江苏科学技术出版社，2001.1163.
［2］ 靳培英.中国少见皮肤病彩色图谱［M］.北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1994.251.
［3］
Candell CE，Elenitsas R，Rosenstein
DE，et al.A case of
multicentric reticulohistiocytosis in a 6yearold
child［J］.J Rheumatol，1998，25:794-797.
［4］
Fedler R，Frantzmann Y，Schwarze
EW，et al.Multicentric
reticulohistiocytosis.Therapy with azathioprine and prednisolone［J］.Hautarzt，1995，46:119-120.
［5］
Bardin，Thomas.Musculoskeletal features of
disorders of lipid metabolism and multicentric reticulohistiocytosis［J］.Curr
Opin Rheumatol，2004，16(1):76-79.
［6］
Santilli D，Lo Monaco A，Cavazzini
PL，et al.Multicentric
reticulohistiocytosis:a rare cause of erosive arthropathy of the distal
interphalangeal finger joint［J］.Ann
Rheum Dis，2002，61:485-487.
［7］
Horvath JR，Hoffman GS.Multicentric
reticulohistiocytosis.a mimic of gout and rheumatoid arthritis［J］.Clev
Clin J Med，1999，66:166-172.
［8］
Liang GC，Granston AS.Complete remission of
multicentric reticulohistiocytosis with combination therapy of steroid，cyclophosphamide，and
lowdose pule methotrexate［J］.Arthritis
Rheum，1996，39:171-174.
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