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［摘
要］ 患者男，15岁。全身皮肤红斑、水疱2周。皮损组织病理示表皮基底层下大疱形成，直接免疫荧光示IgA在表皮基底膜带呈线状沉积。根据临床表现、组织病理及直接免疫荧光诊断为线状IgA大疱性皮病，早期足量激素治疗可取得较好疗效。
［关键词］
大疱性皮病；IgA
［中图分类号］
R 711.72 ［文献标识码］ B ［文章编号］
1001-7089(2005)09-0-0
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临床资料
患者男，15岁。全身皮肤红斑、水疱2周。2周前无明显诱因，鼻部出现小片状红斑，1周后胸、背、四肢迅速出现大小不等片状红斑，并融合成片，在红斑边缘上出现了密集绿豆至枣大水疱、大疱，疱壁紧张，破裂后可结痂，剧烈瘙痒，3天前出现发热，T
37.8℃。既往体健，家族中无类似病例，否认过敏史。体检：系统检查未见异常。皮肤科情况：全身皮肤约60%受累，皮损为大小不等片状红斑，红斑边缘可见呈环形排列的张力性水疱，直径0.5~4.0
cm，部分破溃，可见清亮液体流出，尼氏征阴性（图1）。眼、口腔及生殖器黏膜无受累。实验室检查：血常规WBC
14.3×109/L，N
0.775，嗜酸性粒细胞计数正常，IgG 4.20 g/L，IgA
0.60 g/L，IgM 0.46 g/L。组织病理：表皮基底层下大疱形成，疱液中可见纤维蛋白网，真皮浅层血管扩张，血管周围少量淋巴细胞、组织细胞及嗜酸性粒细胞浸润（图2）。直接免疫荧光：IgA，补体C3在表皮基底膜带呈线状沉积，IgM（-）（图3，4）。治疗：入院后给予氢化可的松琥珀酸钠300
mg/d静滴，强地松40 mg口服治疗2周，仍可见新发皮疹，停用静滴及口服的激素，给予甲基强的松龙500
mg/d静滴。1周后大部分水疱吸收、结痂，改为强的松120
mg/d，雷公藤多甙30 mg/d口服，2周后皮疹完全消退，强的松减为80
mg/d，5天后强的松减为60 mg/d口服，以后每周减10
mg，现病情平稳，未见反复，目前仍在随访中。
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讨论
线状IgA大疱性皮病（LABD）由Chorzelski（1979）首先命名。临床上可分为成人型线状IgA大疱性皮病和儿童型线状IgA大疱性皮病两类［1］。此病是一种少见的自身免疫性大疱性皮肤病，呈慢性经过，预后良好［2］。该病的临床表现及组织病理改变类似疱疹样皮炎，
疱疹样皮炎皮疹有多形性，可表现为红斑、丘疹、风团、水疱、血疱，以水疱为主，其直径一般不超过2 cm，组织病理为表皮下疱，真皮乳头层较多中性粒细胞浸润，直接免疫荧光示真皮乳头IgA和C3呈颗粒状沉积［1］。而线状IgA大疱性皮病皮疹泛发，常表现为正常皮肤或红斑上有呈弧形串珠排列的水疱，组织病理也为表皮下水疱，但直接免疫荧光检查示表皮基底膜带有IgA呈线状沉积，借此二者可鉴别。治疗首选氨苯砜，因没有找到药源，笔者给予氢化可的松琥珀酸钠300
mg静滴加强的松40 mg口服治疗，皮疹仍在增多，后采用冲击疗法短期内病情得到控制，提示早期足量激素治疗可取得较好疗效。
［ 参
考 文 献 ］
［1］
赵辨.临床皮肤科学［M］.第3版.南京：江苏科学技术出版社，2001.1159.
［2］
陈喜雪.线状IgA大疱性皮病［J］.中国皮肤性病学杂志，2003，17（2）
：123-124.
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